肌肉组织心肌糙也称为肌肉组织肥胖(CMs),肌肉组织心肌糙或肌肉组织糙是一种发育不全心肌肥胖,较强胚胎起源。该词“心肌糙”和“尿道糙”是来由,因为恶普遍性肿糙是非普遍性的。
系统性
脑部和脊髓的肌肉组织心肌糙在各个年龄段都有发生,但是经常注意到有病征的患者注意到在生命的第3到第6个十年。不能男普遍性或女普遍性的遗传倾向。实地调查声称,脑肌肉组织肥胖(CCM)依赖于于0.5%的人口中都。但是,仅在40%的流感中都,它相比较有病征。散发的肥胖通常是连发的,并且往往保持无病征。大家族普遍性CCM数量众多,更易注意到病征。因此,能够审核家庭成员。尽管大多数CCM被诊断为,但25%的流感是在儿童中都注意到的。
大家族普遍性白血病肌肉组织肥胖综合征是多发恶普遍性肿糙数通常为5个或更多的情况,受苦者通常因反复肿大而注意到痉挛头痛和/或局灶普遍性神经新功能功能障碍。
病理生理学
总的来说,肌肉组织肥胖较强特征普遍性的“榉树”外观,充满了紫色的心肌簇。直径从2毫米到几厘米不等。在显微镜下检查,肌肉组织心肌糙由扩张的,薄壁的粘液分成,粘液较强简单的内皮层和纤薄的纤维外膜。心肌壁缺乏弹普遍性纤维和平滑肌。肌肉组织心肌糙的经典揭示认为,恶普遍性肿糙心肌通道之间不能阻挠的脑民间组织。但是,进一步的研究声称,在70%的恶普遍性肿糙中都依赖于阻挠普遍性脑实质。由于先前的肿大,周围松散的民间组织是神经胶质细胞核和非常丰富铁血黄素的民间组织。它还包含可能代表粘液扩张的扩张型粘液。通常在相当大的恶普遍性肿糙中都注意到炎症,血栓以及大多见的骨化。胚胎普遍性微血管肥胖(DVA)与肌肉组织肥胖(10-20%)的相关普遍性也更高,其在颅后窝的恶普遍性肿糙要比在幕上腔室的恶普遍性肿糙多。混合心肌肥胖(MVM)是一个该词,用以揭示由胚胎普遍性微血管肥胖和肌肉组织肥胖分成的极其。
疗法与管理
对于无病征的CM,无论其位置如何,都采用了保守的作法。进行常规的MRI检查以追踪恶普遍性肿糙的变化。只要病灶看起来稳定,就不能任何其他病征或肿大有可能,就继续采用保守作法。
大多数肌肉组织肌糙是幕上普遍性的,摘除的指征之外进行普遍性神经新功能功能障碍,顽固普遍性痉挛或位处非活动区的CM中都的单个肿大。如果在修辞区域发生白血病肿大,并伴有神经新功能恶化,则权衡对有病征的CM恶普遍性肿糙进行摘除术摘除。其他适应症之外严重病征,例如肝脏或循环系统不稳定,以及距皮膜内层2 mm以内的CM恶普遍性肿糙。几项分析报告说,脑部和脑干肌肉组织心肌糙的摘除术功效更佳(70-97%)。此外,将立体定位和术中都新功能普遍性MR成像与摘除术显微解剖相结合,可显着降低大多数幕上CM恶普遍性肿糙发生并发症的风险。
由于核和神经纤维松散风化,脑肌肉组织糙给矫正作法助长了特殊弊端。因此,任何额外的运动速度或液体的扩展,例如肿大显现出的肠道,都可能缓冲或压碎重要的神经纤维,从而掌控大体上的非自愿新功能,如呼吸或心跳。在不限任何前提均可权衡摘除术摘除:恶普遍性肿糙紧靠脑内层;复发普遍性肿大导致进行普遍性局限性;肿大的肠道进入肌肉组织心肌糙周围的脑民间组织;肌肉组织心肌糙的生长造成了周围民间组织的可见缓冲。
另一个系列确定术前痉挛病史长和术前痉挛头痛掌控差是所致的预后高效率。立体定向激光矫正是较强这种摘除术难以接近的恶普遍性肿糙的患者的保守疗法的潜在替代作法。然而,分析报告了相关的并发症高风险,如肿大复发,永久普遍性神经新功能功能障碍和激光线造成了的所致反应。
转载自:INC国际内科医生集团
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